신장질환

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막성사구체신염

신조직(腎組織) 소견상 면역 침착으로 사구체 모세혈관 막이 두꺼워지는 질환.

막성신증(膜性腎症) 또는 막성사구체병증이라고도 한다. 형태학적으로는 미만성의 사구체 기저막 비후와 내장상피 하부와 관련하여 과립상의 전자밀도성 면역글로불린의 침착을 특징으로 하는 신질환이다. 35세 이상의 성인에게 가장 흔하게 나타나고, 남성이 여성에 비해 2배 정도 많이 발생한다. 환자의 80％ 정도는 단백뇨, 혈중 알부민의 감소, 지방질 증가, 부종 등 신증후군의 4대 증세가 나타난다. 증세 없이 단백뇨만 관찰되는 경우는 환자의 20％이다. 85％ 정도가 선행되는 질환이나 요인 없이 발생하고 있어 이를 특발성 막성사구체신염으로 분류한다. 혈중에서 면역복합체가 발견되는 경우는 15∼25％이고, 항원물질의 정확한 성상도 규명되지 않았다. 환자의 10∼20％만이 진단 후 10∼15년 안에 말기 신부전으로 진행한다.

그 원인은 신장 외부의 항원이나 신장 자체의 항원에 대한 항체가 생성되어 항원과 결합함으로써 면역복합체들을 형성하고 이들은 사구체 모세혈관 밖에 침착하여 이 질환을 일으킨다. 원인이 되는 항원은 불확실하지만 수은·금·페니실라민과 같은 관절염 약제, B형 바이러스 간염·매독·말라리아 등의 감염, 전신성 홍반성 낭창, 폐암·위암·대장암·유방암 등의 종양이 항원으로 알려져 있다.

병태생리는 신증후군과 같다. 다른 점은 면역 침착으로 모세혈관 막의 투과 구멍이 커지게 되어 알부민뿐만 아니라 비선택적인 큰 단백질을 투과시킨다는 점이다. 환자의 대부분은 단백뇨가 지속되면서도 신기능을 유지한다. 초기에는 환자의 약 80％가 서서히 진행되는 신증후군으로 시작하고 나머지는 비신증후군성 단백뇨가 나타난다. 환자의 15∼35％는 혈뇨 및 가벼운 고혈압을 동반하지만 육안으로 혈뇨를 볼 수 있을 정도는 아니고 기타 신염 증후군 증세도 드물게 나타난다.

속발성 막성사구체신염의 경우에는 원인 질환이 먼저 나타나거나 동반되고 원인 질환의 항원물질이